En general, la siringomielia es una afección muy rara. Cada año, entre una y dos de cada millón de personas se ven afectadas; los hombres el doble que las mujeres. Los síntomas suelen comenzar entre los 20 y los 40 años. Aunque existe una acumulación familiar, aún no se han encontrado causas genéticas.
¿Qué es?
La siringomielia es una enfermedad crónica poco común en la que se acumula líquido (siringe) dentro de la médula espinal. Si el quiste lleno de líquido crece lo suficiente, puede comprimir y dañar la médula y los nervios que transportan señales desde el cerebro al cuerpo.
Causas
La siringomielia siempre es causada por un trastorno de la circulación del líquido cefalorraquídeo, es decir, una alteración del flujo. Se supone que los factores desencadenantes son una obstrucción del paso del líquido entre las membranas de la médula espinal, o también alteraciones de la movilidad de la médula debido a cicatrices u otras malformaciones. Como resultado, se forman cavidades en ella, predominantemente en la columna cervical. Las causas de la alteración del flujo de salida pueden ser congénitas o adquiridas.
Las causas congénitas incluyen:
- Malformaciones de Chiari —defectos estructurales en la parte inferior del cerebro, donde las amígdalas, parte del cerebelo, ingresan al canal espinal—.
- Espina bífida.
- Síndrome de la médula anclada —afección que hace que la médula espinal se estire de manera anormal—.
Las causas adquiridas incluyen:
- Lesiones de médula espinal.
- Meningitis.
- Tumor de médula espinal.
- Aracnoidits.
Síntomas
Los síntomas de la siringomielia pueden ser causados por daño en la médula espinal y los nervios; generalmente, avanzan lentamente y empeoran con el paso de los años. Los síntomas neurológicos se desarrollan según la ubicación de la siringe en la columna, su tamaño y cuánto tiempo ha estado allí. Los síntomas pueden ocurrir en uno o ambos lados del cuerpo. Estos incluyen:
- Dolor que a veces se vuelve crónico.
- Debilidad en brazos y piernas.
- Atrofia muscular.
- Rigidez en el cuerpo o espasmos musculares.
- Pérdida de sensibilidad a temperaturas frías o calientes.
- Entumecimiento.
- Hormigueo.
- Pérdida del equilibrio.
- Pérdida del control de los intestinos o la vejiga.
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Diagnóstico
Si se sospecha siringomielia, se debe realizar una resonancia magnética. Se usan secuencias especiales para visualizar el flujo del líquido cefalorraquídeo. Una mielografía con medio de contraste, por otro lado, puede encontrar y localizar pasajes de líquido alterados. En cualquier caso, se debe realizar una resonancia magnética con contraste intravenoso para ver un posible tumor subyacente. Los exámenes neurofisiológicos permiten evaluar el alcance del daño neurológico.
Tratamiento
Por lo general, se recomienda una cirugía para tratar este padecimiento. Sin embargo, la recurrencia de siringomielia después de la intervención podría hacer necesarias otras adicionales; es posible que estas no sean completamente exitosas a largo plazo. En algunos pacientes resulta necesario drenar la siringomielia, lo que se logra mediante un catéter, tubos de drenaje y válvulas. En ausencia de síntomas, la siringomielia, generalmente, no se trata. Cabe resaltar que un médico podría recomendar no tratar la afección en pacientes de edad avanzada o en casos en los que no haya progresión de los síntomas. Ya sea que reciban tratamiento o no, a muchos pacientes se les recomendará que eviten actividades que impliquen esfuerzo.
Si la causa es un tumor espinal, normalmente se localiza en la médula espinal. La extirpación quirúrgica es un desafío y puede provocar mayores déficits neurológicos. Por lo tanto, un neurocirujano experimentado debe decidir si es aconsejable según la ubicación exacta del tumor en la médula y los síntomas clínicos. Si se realiza, el objetivo es lograr la máxima resección posible sin crear nuevos problemas.
Si la siringomielia no se debe a una causa definida, se descomprime la médula espinal y se libera de cualquier membrana que impida el flujo del líquido y provoque la siringomielia. Para que la circulación se produzca sin obstáculos, en algunos pacientes se realiza una duraplastia.
Imagen del encabezado: MDPI
Referencias: Nicklaus Children’s Hospital
NewYork-Presbiterian Hospital
Inselspital Bern
Beaumont Health System
BrainFacts.org
