Malformación de Chiari: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

Las malformaciones de Chiari suelen estar presentes al nacer, pero pueden desarrollarse más tarde, en asociación con algunos tumores y anomalías de la columna. Resulta importante conocerlas a detalle para saber cuáles son sus implicaciones de salud.

¿Qué es?

Las malformaciones de Chiari son un grupo de afecciones que afectan el cerebro y la médula espinal. Ocurren cuando el cerebro no encaja correctamente dentro del cráneo, lo que obliga a que parte del tejido cerebral caiga hacia el canal vertebral. Esto puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo, uno transparente que rodea y protege el cerebro y la columna.

Tipos

Tipo I: ocurre cuando una porción del cerebro llamada amígdalas cerebelosas se extiende fuera del cráneo hacia la parte superior del canal espinal. Los síntomas pueden aparecer durante la infancia.

Tipo II: ocurre cuando las amígdalas cerebelosas y el tronco del encéfalo empujan a través de la base del cráneo hacia el canal espinal superior. A menudo se denomina malformación de Arnold-Chiari. Está presente al nacer. Por lo general, se observa en bebés con mielomeningocele. Es el tipo más común de las malformaciones de Chiari.

Tipo III y IV: son muy raras y pueden poner en peligro la vida. En la primera, la parte posterior del cerebro sobresale de una abertura en el área posterior del cráneo. En la segunda, la parte posterior del cerebro no se desarrolla normalmente.

Causas

Aunque se desconoce la causa exacta de la malformación de Chiari, se cree que un problema durante el desarrollo fetal puede derivar en la formación anormal del cerebro. La malformación de Chiari puede ser causada por la exposición a sustancias nocivas durante el desarrollo fetal, y también está asociada con problemas o síndromes genéticos.

Las teorías sugieren que lo siguiente puede predisponer al feto a situaciones que afectan el desarrollo normal de la cabeza durante el embarazo:

Exposición a sustancias/químicos peligrosos.
Falta de vitaminas y nutrientes adecuados en la dieta.
Infección.
Consumo de drogas y alcohol.

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Síntomas

Los siguientes son los síntomas más comunes de una malformación de Chiari, sin embargo, cada niño puede experimentarlos de manera diferente:

Dolores de cabeza.
Rigidez o dolor en el cuello o la parte posterior de la cabeza.
Mala alimentación y deglución.
Disminución de la fuerza en los brazos.
Disminución de la sensación en brazos y piernas.
Movimiento ocular rápido, de ida y vuelta.
Retrasos en el desarrollo.
Llanto débil.
Problemas respiratorios.

Diagnóstico

Una resonancia magnética es la mejor manera de detectar una malformación de Chiari. Esta crea imágenes tridimensionales del cerebro y la parte superior de la médula espinal desde muchos ángulos, lo cual ayuda a los médicos a hacer un diagnóstico preciso. También permite ver si el niño tiene una siringe dentro de la médula espinal o una médula anclada. La prueba, igualmente, ayuda a dar seguimiento y revisar si la malformación de Chiari cambia o empeora con el tiempo.

Otras pruebas incluyen las siguientes:

Tomografía computarizada: muestra una posible obstrucción en el canal vertebral.

Escaneo por ultrasonido: evalúa el movimiento de las amígdalas cerebelosas durante la cirugía.

Potenciales evocados: estas pruebas eléctricas determinan si el tronco del encéfalo está funcionando correctamente. También brindan información sobre los nervios periféricos, la médula espinal y la función cerebral.

Una prueba de deglución: muestra qué tan bien el niño puede beber líquidos o tragar alimentos espesados. Es útil para los que experimentan náuseas o babeo excesivo.

Un estudio del sueño: observar el patrón de respiración de un niño y determina si llega suficiente oxígeno al cerebro durante el sueño.

Imagen: Inseslpital Bern

Tratamiento

Este depende del tipo de malformación, la severidad de los síntomas y si la afección ha causado otras complicaciones, como escoliosis o inestabilidad de la columna. Si los medicamentos no funcionan, las siguientes cirugías se convierten en una opción:

Duraplastia: el neurocirujano hace una abertura en el tejido que cubre el cerebro —duramadre— y cose un parche hecho de tejido humano o material artificial. Esto aumenta el tamaño de la duramadre, creando más espacio para el cerebro y el líquido que lo rodea.

Laminectomía: el médico extirpa la parte posterior de una vértebra. Esto ensancha el canal vertebral, quitando presión sobre la médula espinal y los nervios.

Descompresión de fosa posterior: el neurocirujano extrae un pequeño trozo de hueso de la parte posterior del cráneo. Esto crea más espacio para la parte inferior del cerebro, que se encuentra en la base del cráneo.